piątek, 4 października 2013

Wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego

Wprawdzie zarówno w ścisłej definicji, jak i typowym obrazie mózgowego porażenia dziecięcego nie mieszczą się wady ośrodkowego układu nerwowego, jednak nierzadko stwierdza się je w omawianym zespole chorobowym. Z wymienionych powodów zasługują one na omówienie, zwłaszcza że wykazanie obecności określonej wady rozwojowej ośrodkowego układu nerwowego u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym w pewnym sensie może rzucić światło na etiologię i patogenezę tego zespołu chorobowego, a także zorientować lekarza, w jakim okresie rozwoju zarodka lub płodu zadziałał czynnik uszkadzający.
Za wadę wrodzoną uważa się nieprawidłowość, która powstała w okresie rozwoju określonego narządu lub kilku narządów, lub ich części. Wady układu nerwowego powstają najczęściej w okresie zarodkowym (a więc w okresie organogenezy), rzadziej w okresie płodowym. Istnieje ścisły związek między stopniem dojrzałości układu nerwowego a okresem rozwoju, w którym zadziałał ujemny czynnik.
Jaworska (1968) podaje, że na swiecie rodzi się rocznie ponad 4 min dzieci z różnego typu wadami. Przyjmuje się, że wady rozwojowe układu nerwowego występują z częstością 5 na 1000 żywo urodzonych dzieci. Istnieją rodziny o większym stopniu zagrożenia wadą ośrodkowego układu nerwowego (tab. 2). Należy sądzić jednak, że wady układu nerwowego występują częściej, ponieważ wiele z nich rozpoznaje się niekiedy zupełnie przypadkowo dopiero w dalszych latach życia dziecka. Statystyki nie uwzględniają ponadto tzw. małych wad, które bezpośrednio dotyczą lub ściśle łączą się z nieprawidłowościami rozwojowymi układu nerwowego (Michałowicz, 1983; Michałowicz i Slenzak, 1983).
Gey (1978) dzieli wady wrodzone na defekty małe i duże. Do małych zalicza np. niedorozwój żuchwy, nieprawidłowo wykształcone małżowiny uszne, hiperteloryzm, małpią bruzdę itp. Wymieniony autor podaje, że u ok. 15 na 100 noworodków występuje przynajmniej jedna z wymienionych wad, natomiast u ok. 0,5% noworodków występują one w liczbie 3 lub więcej. Wiele z nich ma związek z wadami ośrodkowego układu nerwowego i występuje wspólnie z różnymi zespołami neurologicznymi oraz opóźnieniem psychoruchowym (Michałowicz, 1983; Michałowicz i Slenzak, 1983).
Kurtzke i wsp. (1973) na podstawie analizy śmiertelności w latach 1959— 1961 w Stanach Zjednoczonych stwierdza, że 94 zgony na 100 000 w populacji dziecięcej do 1 roku życia są spowodowane wadami ośrodkowego układu nerwowego. Liczba ta spada w późniejszych latach życia do 6—7 zgonów (Irlandia, Szwecja), a nawet do 1 zgonu na 100 000 w populacji (Japonia) (Kurtzke i wsp., 1973; Myrianthopoulos, 1977).
Źródło:
  1. Glukozamina
  2. LEVITT Sophie : Rehabilitacja w porażeniu mózgowym i zaburzeniach ruchu. - Warszawa : Wydawnictwa Lekarskie PZWL, 2000
  3. Reumatoidalne zapalenie stawów
  4. LOSKA Magdalena : Uczniowie z mózgowym porażeniem dziecięcym: osiągnięcia edukacyjne. - Warszawa : WSiP, 2005